Doença multissistêmica de um complexo de fundo genético. É caracterizada por inflamação dos vasos sangüíneos (VASCULITE) levando a danos em diversos órgãos. Entre as características comuns estão inflamação granulomatosa do TRATO RESPIRATÓRIO e rins (GLOMERULONEFRITE). A maioria dos pacientes tem auto-anticorpos mensuráveis (ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS) contra a proteinase neutrófila 3 (AUTOANTÍGENOS DE WEGENER).